DOENÇA DE HUNTINGTON

DOENÇA DE HUNTINGTON

·         As principais características da DH podem ser consideradas como uma tríade de:

o   Distúrbio de movimento, geralmente de natureza coreica

o   Perturbação afetiva

o   Déficit cognitivo

·         A doença é hereditária de forma autossômica dominante, de modo que em média, metade da prole de uma pessoa afetada será igualmente afetada.

·         A perda mais impressionante de células neuronais ocorre nos núcleos de base, em especial no núcleo caudado e putâmen, que juntos são denominados corpo estriado. Contudo, é preciso observar que a perda de células neuronais ocorre em outras áreas do cérebro, inclusive o córtex.

·         O corpo estriado recebe neurônios excitatórios do córtex e tem neurônios eferentes que contém neurotransmissores GABA e substância P ou GABA e metencefalina. Esses neurônios projetam-se para o globo pálido medial e para a substância negra por vias diretas e indiretas. A perda de neurônios da via indireta resulta em perda da inibição do globo pálido lateral, que produz mais inibição no subtálamo, menos estimulação do globo pálido medial, menos inibição do tálamo e superestimulação do feedback talamocortical, resultando em COREIA. A perda de neurônios da via direta produz maior inibição do tálamo, menos atividade do feedback talamocortical, levando à BRADICINESIA e RIGIDEZ. A distribuição exata dos sinais motores verificados em um paciente dependerão, em parte, do grau de degeneração entre essas duas vias.

SINTOMAS E COMPLICAÇÕES SECUNDÁRIAS NA DOENÇA DE HANTINGTON

SINTOMAS	COMPLICAÇÕES
Movimentos coreiformes	Assimetria; lesões; perda da ADM; perda de função
Rigidez	Perda de ADM; imobilidade; contratura/deformidade; dor
Espasmos	Movimentos exagerados da cabeça e pescoço; dor nos movimentos no final da amplitude
Anormalidades na fala	Colapso da comunicação
Problemas de deglutição	Aspiração; Infecções torácicas
Perda de peso	Infecções; problemas de PA; cicatrização ruim dos ferimentos; fadiga; debilitação generalizada
Incontinência	Desconforto; falta de dignidade

FISIOTERAPIA NA DOENÇA DE HUNTINGTON

Atualmente não existem meios para deter a progressão da doença, mas a fisioterapia pode ser valiosa na prevenção de complicações secundárias e na manutenção da independência pelo maior tempo possível.

Nos estágios inicial e intermediário, a fisioterapia visa manter o equilíbrio e a mobilidade, e nos estágios intermediário e tardio, atingir o posicionamento e o conforto ideais. Os dispositivos auxiliares da mobilidade podem ser prescritos quando apropriado. O fisioterapeuta também pode ensinar técnicas de relaxamento para o paciente e instruir os cuidadores quanto às técnicas de movimento e manipulação.